¿Qué es la hemofilia? [Pregunta de la semana]



La hemofilia es un trastorno poco común en el cual la sangre no coagula normalmente. Existen dos tipos, la hemofilia A y la hemofilia B. La hemofilia A, también denominada clásica, conlleva la deficiencia o ausencia de factor VIII (glucoproteína contenida en el plasma sanguíneo). Está causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X. La Hemofilia B: Este tipo también se denomina enfermedad de Christmas e implica la deficiencia o falta de factor IX.

La hemofilia adquirida es un tipo poco frecuente de la afección que ocurre si el sistema inmunitario de una persona ataca los factores de coagulación de la sangre. Se puede asociar con lo siguiente: Embarazo, Afecciones autoinmunitarias, Cáncer, Esclerosis múltiple.

La mejor forma de tratar la hemofilia es mediante la reposición del factor de coagulación que falta, para que así la sangre se pueda coagular adecuadamente. Esto se hace mediante la infusión (por vía intravenosa) de concentrados del factor que se preparan comercialmente.

La hemofilia es bastante infrecuente. Aproximadamente 1 de cada 10,000 personas nace con ella. A la fecha 1002 pacientes han sido identificados oficialmente con hemofilia en el Perú, sin embargo, se sospecha que la cifra real de personas que sufren este trastorno sanguíneo hereditario sea de 3 000, si se considera a los adultos y familias de niños que desconocen este diagnóstico, en la mayoría de casos porque viven en zonas alejadas y de difícil acceso a los servicios de salud.

El Seguro Social de Salud del Perú ha realizado la Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de hemofilia.

La Federación Mundial de Hemofilia empezó a conmemorar el Día Mundial de la Hemofilia en 1989. Se eligió el 17 de abril como fecha oficial en honor del fundador de la FMH, Frank Schnabel, quien nació ese día.






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